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血液科健康教育宣傳欄4
淋巴瘤
淋巴瘤是原發(fā)于淋巴系統(tǒng)的惡性疾病，是由淋巴器官或組織中的淋巴細胞發(fā)生惡變所形成的腫瘤。可侵及人體多個部位，其中淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓最容易累及。
【淋巴瘤的分類】
淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤占總發(fā)病率的90%，分為B細胞型、T細胞型和NK細胞型。其中發(fā)病率最高的是彌漫大B細胞性淋巴瘤，占30%-40%。
可能的病因：
1、免疫功能低下，免疫抑制。
2、病毒感染。
3、環(huán)境污染。
4、電離輻射、化學致癌物等。
【臨床表現(xiàn)】
1、無痛性淋巴結(jié)腫大，其中以頸部淋巴結(jié)腫大最為多見。
2、全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、體重減輕、皮膚瘙癢等。
3、結(jié)外病變可引起相應(yīng)系統(tǒng)的癥狀，如胃腸道受侵所導致的腹痛腹脹等消化系統(tǒng)癥狀。
【相關(guān)檢查項目】
1、淋巴結(jié)切檢，病理是淋巴瘤診斷的金標準。
2、骨髓穿刺術(shù)。
3、影像學檢查：彩超、CT、MRI、PET-CT等。
4、血尿常規(guī)，生化檢查。
5、流式細胞學檢查。
【鑒別診斷】
1、淋巴結(jié)炎
伴紅、腫、熱、痛等癥狀，抗炎治療有效。
2、淋巴結(jié)結(jié)核
由結(jié)核菌感染所致，可粘連并形成竇道。
3、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌
常伴有原發(fā)腫瘤的癥狀。
【淋巴瘤的治療手段】
1、化療：化療是淋巴瘤治療的主要手段。
2、放療：局限病變在化療基礎(chǔ)上可行放療。
3、靶向治療：靶向治療聯(lián)合化療明顯提高了淋巴瘤的治愈率，如應(yīng)用抗CD20單克隆抗體治療CD20陽性的B細胞淋巴瘤。
4、造血干細胞移植：是治療復發(fā)難治淋巴瘤的有效手段，提高治愈率。
隨著淋巴瘤治療研究的不斷進展，淋巴瘤的療效明顯上升，總體臨床治愈率已超過50%，淋巴瘤早期正確診斷和規(guī)范化治療至關(guān)重要。相信隨著科學的發(fā)展，我們將最終戰(zhàn)勝淋巴瘤。 血友?。╤emophilia）是一種先天性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，分甲、乙、丙三型。凝血因子Ⅷ缺乏為血友病甲，最常見；凝血因子Ⅸ缺乏為血友病乙，次之；凝血因子Ⅺ缺乏為血友病丙，最少見。
血友病
血友病甲和乙均屬性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞，若男性患者與健康女性結(jié)婚，所生兒子均健康，而女兒均為傳遞者；若傳遞者女性與健康男性結(jié)婚，所生兒子一半為患者，一半為健康者，女兒一半為傳遞者，一半為健康者。血友病丙屬常染色體不全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。部分病人無家族遺傳史，可能是由于基因突變引起的，發(fā)病原因未明。
【診斷要點】
一、多數(shù)從小就有自發(fā)出血或輕傷后出血不止，主要是關(guān)節(jié)內(nèi)出血、肌肉血腫及深部血腫等。重者還可有鼻出血、嘔血或黑便、尿血等。反復關(guān)節(jié)出血后可引起關(guān)節(jié)變形，最后喪失功能，造成殘疾。輕病人可能至青年或壯年才發(fā)病。
二、體格檢查：可有關(guān)節(jié)腫脹和壓痛、肌肉和內(nèi)臟血腫等。
三、實驗室檢查：發(fā)現(xiàn)凝血時間和激活的部分凝血活酶時間延長，而凝血酶原時間正常，通過糾正試驗可區(qū)別三種血友?。毫蛩徜^吸附血漿能糾正而血清不能糾正者為血友病甲；血清能糾正而硫酸鋇吸附血漿不能糾正者為血友病乙；均能糾正者為血友病丙。
【治療】
一、對癥處理：
如出血局部可加壓冷敷或繃帶壓迫止血等。
二、 替代療法：
輸注缺乏的凝血因子，可用新鮮全血、血漿，最好用純的凝血因子冷沉淀物。凝血因子的濃度用單位計算，1單位相當于正常人新鮮血漿1ml的因子活性，給每公斤體重1單位Ⅷ因子和Ⅸ因子，可分別提高凝血因子水平2%和1%，病人出血時常<5%，而達到止血應(yīng)升達20%～30%，通過計算即得出應(yīng)輸注的單位數(shù)。血友病甲每12小時補充1次；血友病乙每24小時補充1次；血友病丙一般情況下多無出血癥狀而不用治療。當手術(shù)時，術(shù)前數(shù)小時可輸注血漿10ml/kg，以后每日5ml/kg，至刀口愈合。
三、其他治療：
1、甲氰咪胍200mg，口服，每日3次，對輕癥有效。
2、DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸-加壓素）0.4μg/kg，每12小時靜脈注射1次，連用2～4天，對輕癥有效。
3、腎上腺皮質(zhì)激素對止血和防止抗凝血因子抗體的生成有效。
四、基因治療
將有關(guān)凝血因子的正?；蜣D(zhuǎn)移給患者，使之在體內(nèi)表達并產(chǎn)生相應(yīng)的凝血因子。這是本病的根治療法，目前正在探索中。
【預(yù)防和注意事項】
一、實行優(yōu)生優(yōu)育，可通過羊水穿刺做細胞染色體核型分析或用胎兒鏡直接采取胎血測凝血因子活性，以決定是否終止妊娠，近來基因檢查更可靠精確。
二、避免或減少創(chuàng)傷，可疑病人術(shù)前應(yīng)仔細檢查，以防術(shù)后出血不止。
三、有出血傾向者，應(yīng)盡早到醫(yī)院輸注凝血因子。
四、禁用阿司匹林和潘生丁等，以免影響血小板功能，加重出血。

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